Bolile cardiace congenitale in pediatrie - disfunctia de nod sinusal si sindromul de bradicardie-tahicaride la varste tinere

Bolile cardiace congenitale in pediatrie

Indicatiile pentru stimularea permanenta la copii si adolescenti, in pofida similaritatilor cu cele ale adultilor, sunt incluse intr-un modul separat, in care anumiti factori trebuiesc luati in considerare inaintea luarii deciziei de a imta un stimulator cardiac.178-l80 (Tabelul 1).

Decizia de cardiostimulare permanenta este bazata pe varsta pacientului, pe simptomatologie, natura bolii, istoria naturala a acesteia precum si posibilitatea existentei unor boli structurale, congenitale cardiovasculare. Indicatiile majore de stimulare la pacientii de aceasta varsta sunt

Oricum, decizia stimularii unui sugar, copil sau adolescent nu este una usoara, din moment ce pe langa particularitatile tehnice adesea asociate procedurii, pot aparea probleme in ceea ce priveste atat sistemului de stimulare odata cu cresterea copilului cat si aspectele psihologice ridicate de pacient sau familie. Cu toate acestea, este cert ca in zilele noastre orice amanare nejustificata a stimularii, ce lasa pacientul cu un ritm nodal lent sau ritm de scapare ventriculara, poate conduce frecvent la probleme cardiace structurale si functionale si poate expune pacientul riscului de moarte subita.

Tabelul 1 Recomandari pentru stimulare in pediatrie si boli cardiace congenitale

^aSemnificatia clinica a bradicardiei este dependenta de varsta

1. Disfunctia de nod sinusal si sindromul de bradicardie-tahicaride la varste tinere

Boala de nod sinusal, de obicei rara, a devenit din ce in ce mai frecventa la pacientii pediatrici si adolescenti indeosebi dupa chirurgia atriului pentru boli cardiace congenitale.178,180-l83 La pacientul tanar cu bradicardie sinusala, criteriul cel mai important pentru decizia de stimulare este cel referitor la simptomatologie (i.e. sincopa, fatigabilitate necorespunzatoare sau dispnee), mai degraba decat criteriul frecventei cardiace absolute.184-l86 Semnificatia clinica a bradicardiei depinde de varsta, in timp ce o frecventa scazuta (<50/min) poate fi normala la un adolescent antrenat, ea nu este la un nou-nascut.

Sindromul de bradicardie-tahicardie este adesea intalnit la pacientii ce au fost supusi operatiilor pentru boli cardiace congenitale. Sindromul se manifesta prin perioade de bradicardie care sunt adesea asociate cu tahicardie atriala sau flutter atrial. Natura mixta a sindromului face ca tratamentul sa fie dificil sau ineficient si necesita adesea o abordare terapeutica complexa, combinand medicatia antiaritmica, ablatia transcateter sau algoritmi speciali de stimulare antitahicardie, cu stimularea ventriculara conventionala pentru a trata episoadele de bradicardie excesiva.

Tratamentul pe termen lung cu medicamente antiaritmice ca amiodarona sau sotalolul, desi este eficienta in tratamentul tahicardiei atriale si al flutter-ului atrial, duce adesea la agravarea episoadelor de bradicardie, necesitand stimulare ventriculara permanenta ca terapie complementara de siguranta.

Rezultatele obtinute din studii clinice prospective, multicentrice, utilizand dispozitive echipate cu algoritmi speciali anti-tahicardie, au aratat o eficienta rezonabila (54%) a acestora la grupurile de pacienti studiati.187 In aceste cazuri, trebuie retinut faptul ca stimularea anti-tahicardica poate duce la o accelerare suplimentara a frecventei aritmiei atriale, cu conducere AV 1:1 si moarte subita. Pentru a evita aceasta eventualitate, se recomanda ferm utilizarea medicamentelor care blocheaza concomitent conducerea la nivelul nodului AV. In ultimii ani, o experienta bogata impreuna cu sisteme avansate de mapping electro-anatomic au contribuit la cresterea succesului ablatiei transcateter in tratamentul tahicardiei atriale si a flutter-ului atrial, aparute la pacientii cu boli cardiace congenitale.178 Cu toate acestea, in ciuda terapiilor alternative existente, sindromul de bradicardie-tahicardie continua sa fie o problema dificila cu rezultate incerte pentru pacientii tineri.

2. Blocul atrioventricular congenital

BAV congenital este o entitate relativ rara datorata dezvoltarii embrionare anormale a nodului AV sau efectului anticorpilor din lupusului eritematos matern asupra fatului.188,189 Bolile cardiace congenitale, cum ar fi transpozitia corectata a marilor vase si defectele septale atriale de tipul ostium primum si ventriculare, pot fi asociate cu BAV de grad trei. Astazi, posibilitatile de diagnostic intrauterin ale embrionului permite detectarea problemelor aparute intre saptamanile 18 si 20 de gestatie.

Ca o problema clinica la nou-nascuti si copii, BAV congenital izolat este mai adesea marcat de scaderea frecventei cardiace, decat de simptomatologia cauzata.188, 190 ECG-ul evidentiaza de obicei, un BAV de grad trei cu un ritm de scapare stabil, cu complex QRS ingust.188,190 Istoria naturala a bolii la copin stimulati este destul de bine cunoscuta astazi datorita mai multor studii observationale.190-l95 Pe de-o parte atat cunostintele despre aparitia bolii, evidentiata cu ajutorul tehnicilor moderne de diagnostic, cat si progresul in domeniul cardiostimularii, au schimbat parerea despre indicatiile si momentul stimularii la pacientii prezentand aceasta afectiune. Ceea ce este evident astazi este faptul ca simptomatologia copilului nu este principalul criteriu pentru stimulare, ci se admite ca stimularea precoce bazata pe anumite criterii (frecventa cardiaca medie, pauze in frecventa intrinseca, toleranta la efort, prezenta unui bloc datorita anticorpilor materni si structura cordului) este alegerea recomandata de tratament.178,191-l98 Ultimele studii prospective au aratat ca stimularea timpurie (la diagnostic) ofera avantajul imbunatatirii supravietuirii, limitand posibilitatea aparitiei episoadelor sincopale, a incetinirii disfunctiei miocardice progresive si a regurgitarii mitrale la un numar semnificativ de pacienti.

3. Blocul atrioventricular si chirurgia cardiaca

BAV este una dintre complicatiile majore ale operatiilor pentru boli cardiace congenitale si apare in 1-3% dintre acestea. Imtarea de stimulator este recomandata la pacientii cu BAV persistent pe o perioada de 7 zile postoperator. Recuperarea tardiva a conducerii AV la pacientii cu imt de stimulator pentru BAV post chirurgie cardiaca, s-a observat la un procentaj semnificativ de pacienti. Cu toate acestea, nu a fost posibila identificarea unor predictori clinici legati de caracteristicile pacientului, tipul blocului sau tipul recuperarii conducerii AV.199,200

4. Sindromul de QT lung

Sindromul de QT lung este o boala aritmogenica familiala cu risc crescut de MCS datorita torsadei varfurilor si a fibrilatiei ventriculare. Stimularea cardiaca este recomandata la pacientii cu BAV, cu do de bradicardie simptomatica (spontana sau datorita medicatiei beta-blocante) sau tahicardie ventriculara dependenta de pauza201 (Tabelul 1). Dupa imtarea stimulatorului, terapia beta-blocanta trebuie continuata. Dorostkar et al.202 au efectuat cel mai mare studiu de cohorta pentru sindromul de QT lung, ( 37 de pacienti) urmariti pe o perioada medie de 6.3 ani, tratati cu beta-blocante si cardiostimulare. Ei au evidentiat ca incidenta MCS, a stopului cardiac resuscitat sau a sincopei a fost inacceptabil de mare (24%). Astfel, la pacientii cu sindrom QT lung cu risc crescut, in special la cei care au supravietuit stopului cardiac, se recomandata imtarea unui defibrilator cardiac.201,203

5. Adulti cu boli cardiace congenitale

Numarul copiilor cu boli cardiace congenitale care ajung la maturitate este in crestere. Datorita posibilitatilor actuale de remediere chirurgicala a defectului si de terapie paliativa la copii cu boli cardiace congenitale, 85% din cei nascuti cu astfel de probleme vor supravietui pana la maturitate. Multi dintre ei necesita cardiostimulare permanenta datorita interventiei chirurgicale, dar altii pot necesita stimulare ulterioara anti-tahicardica sau pentru facilitarea terapiei medicamentoase a tahiaritmiilor. (Tabelul 1). In zilele noastre, incidenta BAV dupa repararea defectelor septale si a tetralogiei Fallot a scazut, dar aceasta a fost echilibrata prin cresterea stimularilor dupa repararea defectelor complexe. Un grup important de pacienti necesitand imt de stimulator ii include pe cei care au suferit diverse suturi la nivel atrial cum ar fi cele din cadrul procedurilor: Fontan, Mustard si Senning.178-l80,204 Bradiaritmiile si tahiaritmiile pot aparea atat postoperaor sau ca si consecinte pe termen lung. Recent, Walter et al.,204, intr-un studiu retrospectiv, au prezentat consecintele pe termen lung dupa imtul de stimulator la 168 de adulti cu boli cardiace congenitale: 45 % dintre pacienti au necesitat stimulare perioperatorie. Indicatiile pentru imtare de stimulator au fost: BAV la 65% dintre pacienti, disfunctia de nod sinusal la 29% si QT lung sau tahicardie la restul pacientilor. La primul imt, 63 % dintre pacienti au fost stimulati endocardic. Dificultatea de acces vascular a fost prezenta la 15 % dintre pacienti datorita anormaliilor vasculare, operatiilor precedente sau a obstructiilor venoase. Pentru imtul initial s-a utilizat un stimulator bicameral la 42% dintre pacienti, in timp ce la 14 % s-a facut inlocuirea unui stimulator unicameral anterior imtat. In acest grup de pacienti, 45% dintre ei au prezentat risc de aritmie atriala in ciuda modului de stimulare.

6. Dispozitive si alegerea modului de stimulare

La pacientii cu BAV si functie ventriculara normala sau la copin mici, stimularea ventriculara cu adaptare de frecventa (VVIR) este suficienta pentru mentinerea unei functii cardiace bune la majoritatea pacientilor. La copin mici, prezenta a doua sonde de stimulare in vena subclaviculara sau vena cava superioara, poate creste riscul de tromboza si ocluzie venoasa. La adolescenta sau aproape de maturitate dispozitivul poate fi upgradat la unul bicameral. Disfunctia ventriculara, insuficienta cardiaca manifesta, sindromul de pacemaker, precum si alte simptome datorate asincronismului cronic dintre contractia atriala si cea ventriculara, reprezinta indicatii obisnuite de trecere la stimularea bicamerala.178-l80,204-208 Stimularea VDD cu sonda unica, este posibila la copin aflati in crestere si care prezinta BAV de grad III. Ea asigura stimularea sincrona cu activitatea atriala, fara necesitatea unui sistem cu doua sonde fiind recomandata ca o alternativa viabila la pacientii tineri cu afectarea conducerii AV.

Date recente arata ca stimularea in mod DDD si VDD poate avea dezavantajul pe termen lung activarea electromecanica asincrona indusa de stimularea apicala in ventriculul drept, ducand la remodelarea ventriculara stanga. Din acest punct de vedere trebuie luate in considerare situsuri alternative de stimualare.209

Cu cat frecventa cardiaca este mai mare la nou-nascuti si la copii, ativ cu adultii, cu atat consumul de curent al bateriei stimulatorului este mai mare, in special in prezenta unui prag inalt de stimulare. In special la acesti pacienti, sisteme cu determinare automata a pragului de stimulare si reglare consecutiva a amplitudinii semnalului de iesire cresc siguranta, scad consumul de curent si prelungesc timpul de viata al bateriei.210

La copii si adolescenti, intarzierea conducerii atrioventriculare si intraventriculare este frecvent observata dupa operatii complexe pentru defecte cardiace congenitale; unii dintre ei prezentand si insuficienta cardiaca. In asemenea cazuri selectate precum si la pacientii cu cardiomiopatie dilatativa cand este prezent asincronismul marcat al ventricului stang, terapia de resincronizare cardiaca este fezabila si eficienta.211-213 Experienta clinica de resincronizare cardiaca la pacientii tineri ramane limitata pana in ziua de astazi. Recent, Dubin et al.212 a prezentat o analiza a experientei retrospective din mai multe centre cuprinzand 52 de pacienti din 13 institutii. Ei au descoperit ca terapia de resincronizare cardiaca ofera beneficii la pacientii pediatrici, cu boli cardiace congenitale.

1.6. Transtul cardiac

Scopurile stimularii permanente la pacientii cu trast de cord sunt urmatoarele: (i) suportul cronotropic; (ii) coordonarea contractiei cavitatilor cardiace pentru a imbunatati performantele mecanice; (in) monitorizarea rejetului.

Bradiaritmiile sunt frecvente in perioada imediata post-transt si sunt intalnite la 64% dintre primitori.214-216 Incidenta cardiostimularii permanente variaza de la 2.8 pana la 29% in functie de criteriile utilizate.215,217 Oricum, tehnica chirurgicala s-a demonstrat a avea un impact important in aparitia disfunctiilor de nod sinusal.218,219 De exemplu, trecerea de la o anastomoza atriala standard la una bicava a redus semnificativ necesitatea imtului de stimulator.218,219

Disfunctia de nod sinusal este cea mai frecventa indicatie de stimulare permanenta la pacientii cu transt de cord.216,219 Cauzele posibile de disfunctie de nod sinusal includ traumatismele chirurgicale, lezarea arterei nodului sinusal, ischemia sau perioadele lungi de ischemie intraoperatorie.215,219 BAV este mai putin comun si este probabil corelat cu prezervrea necorespunzatoare a cordului donatorului.216,219

Dupa transtul cardiac ortotopic standard, incompetenta cronotropica este inevitabila datorita pierderii controlului autonomic. In acest caz, adaptarea frecventei cardiace la efort se face cu intarziere, rata de crestere a acesteia este redusa si nu este atinsa frecventa maxima la efort. In mod normal, in timpul efortului frecventa cordului creste suplimentar in functie de intensitate si apoi descreste gradat in timp. Raspunsul cronotropic se imbunatateste dupa a treia saptamana si ramane neschimbat 6 luni, probabil ca rezultat al inervarii inadecvate a nodului sinusal al cordului donatorului.220

Functiile nodului sinusal si ale celui AV se imbunatatesc in primele saptamani de la transt.217 Astfel, amanarea imtului de stimulator va permite recuperarea spontana a nodului sinusal si o selectie mai adecvata a pacientilor.

Din moment ce nu exista criterii stabilite de selectionare pentru stimulare a pacientilor transtati, momentul optim al imtarii stimulatorului post-transt este neclara. Exista un consens al grupului de experti ca pacientii cu bradicardie persistenta dupa trei saptamani de la transt, in ciuda tratamentului cu teofilina, necesita imt de stimulator. Stimularea restabileste competenta cronotropica si imbunatateste capacitatea de efort. Din moment ce conservarea sincronismului AV conduce la o crestere a debitului cardiac, se recomanda un mod DDDR cu stimulare ventriculara minima sau AAIR in cazul conducerii AV intacte.219 Recomandarile pentru stimulare dupa transtul cardiac sunt rezumate in Tabelul 1.6.1.

Tabelul 1.6.1 Recomandarile pentru stimulare dupa transtul cardiac